Zatajivanje Srca U Odraslih S Prirođenim Srčanim Greškama: Izazov Na Pomolu Heart Failure in Adults with Congenital Heart Disease: an Emerging Challenge

Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Klinički bolnički centar Zagreb, Zagreb, Hrvatska University of Zagreb School of Medicine, University Hospital Centre Zagreb, Zagreb, Croatia SAŽETAK: Rastuća populacija mladih bolesnika s kompleksnim prirođenim srčanim greškama (PSG) koji su odrasli zahvaljujući zahtjevnim kardiokirurškim operacijama u ranome djetinjstvu pojavljuje se kao zbunjujući izazov za suvremenu kardiologiju. To se odnosi ponajprije na bolesnike s: 1. operativno korigiranom Fallotovom tetralogijom i posljedičnom teškom insuficijencijom pulmonalne valvule; 2. jednom klijetkom i Fontanovim krvotokom; 3. kompletnom transpozicijom velikih arterija palijativno operiranom skretanjem krvi na atrijskoj razini; 4. kongenitalno korigiranom transpozicijom velikih arterija; 5. Eisenmengerovim sindromom. Zatajivanje desne klijetke zajednički je nazivnik za sva ta stanja, dok je u onom pod 3. i 4., često i pod 2., dekompenzirana desna klijetka ujedno i sistemna. Jako izobličena anatomija u kompleksnim PSG uzrokuje hemodinamiku zatajivanja srca (ZS) jako različitu od „uobičajene“, ali vjerojatno sa sličnim sistemnim odgovorom. Vremenski tijek ZS-a uz PSG jako se razlikuje od uobičajenog. Pojavljuje se mnogo ranije, a jako je ovisan o kirurškim i perkutanim intervencijama. Kirurške operacije, često više palijativne nego korektivne, odgađaju ZS s nagovještajem skore smrti iz djetinjstva u ranu ili srednju odraslu dob, ali pravi je izazov kako ga odgoditi dalje nakon što se mogućnosti kirurških i perkutanih intervencija iscrpe. Zatajivanje srca uz PSG opire se standardnim konceptima farmakološkog liječenja. Učinkovitost antagonista reninsko-angiotenzinskoaldosteronskog sustava i beta-blokatora nije provjerena. Antiaritmički su lijekovi u jako izobličenim srcima uglavnom neučinkoviti, ali ablativne intervencije i elektrostimulacija koji popravljaju hemodinamiku mogu biti korisni. Napredni pulmonalni vazodilatatori preporodili su liječenje Eisenmegerova sindroma ranije smatranog neizlječivim. Raznolikost PSG-a priječi definiranje jedinstvenih koncepata liječenja. U individualiziranom kliničkom pristupu treba imati na umu specifična hemodinamska stanja, ali su očito potrebni i novi načini liječenja: farmakološki, intervencijski i kirurški.